边缘区淋巴瘤是一种什么样的淋巴瘤？

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，简称MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），其特征是起源于B淋巴细胞的边缘区。本文将深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理，包括其发病机制、病理特征和临床表现。

一、发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及多个分子和细胞层面的变化。其中，染色体异常是MCL发病的关键因素之一。研究发现，MCL患者中约90%存在染色体易位t(11;14)(q13;q32)，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因IGH融合，从而引起细胞周期失控和无限增殖。

此外，MCL的发生还与多种信号通路的异常激活有关，如NF-κB信号通路、PI3K/AKT/mTOR信号通路等。这些信号通路的异常激活可促进肿瘤细胞的增殖、存活和侵袭，加剧疾病的进展。

二、病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤在病理学上具有独特的特征。肿瘤细胞多为中等大小的淋巴细胞，核呈圆形或椭圆形，染色质细致，核仁不明显。细胞排列呈弥漫性或结节状，结节边缘可见残留的正常淋巴滤泡。免疫组化检测可发现肿瘤细胞表达CD5、CD10、Bcl-1和cyclin D1等标志物，有助于MCL的诊断和鉴别诊断。

三、临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现胃肠道症状，如腹痛、腹泻、肠梗阻等。此外，MCL还可引起骨髓浸润，导致贫血、血小板减少等血液学异常。

MCL的临床分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合临床症状和影像学检查结果。分期对预后评估和治疗决策具有重要参考价值。

四、治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。化疗是MCL治疗的基石，常用的化疗方案有R-CHOP、R-FC等。靶向治疗主要针对CD20、CD52等肿瘤细胞表面分子，如利妥昔单抗、阿来替尼等。对于部分高危或复发难治患者，可考虑进行造血干细胞移植。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴细胞边缘区的非霍奇金淋巴瘤。其发病机制涉及染色体异常和信号通路异常激活，病理特征为中等大小的淋巴细胞和免疫组化阳性表达。多样临床表现，治疗策略包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。深入认识MCL的疾病原理，有助于提高诊疗水平，改善患者预后。

胡哲

湖南中医药大学第一附属医院