KDIGO首部补体系统在肾脏疾病作用的专家共识发布，9大类肾病与补体系统异常激活相关！

在肾脏疾病的诊断和治疗领域，补体系统的作用日益受到重视。近期，国际肾脏病学会（KDIGO）发布了首部关于补体系统在肾脏疾病中作用的专家共识，这一共识不仅对补体系统在肾脏疾病中的作用机制进行了深入的阐述，还明确指出了9大类与补体系统异常激活相关的肾病。本文将为您详细解读这一重要共识，揭示补体系统在肾病中的关键角色。

补体系统简介

补体系统是人体免疫系统的重要组成部分，它由一系列血浆蛋白组成，这些蛋白在激活后能够增强免疫反应，清除病原体和受损细胞。补体系统的激活可以通过三条途径发生：经典途径、旁路途径和替代途径。这些途径最终都会导致补体成分C3的裂解，产生C3a和C3b，进而引发炎症反应和细胞溶解。

补体系统异常激活与肾病

共识指出，补体系统的异常激活与多种肾脏疾病有关。以下是9大类与补体系统异常激活相关的肾病：

膜性肾病

：补体系统异常激活导致免疫复合物沉积，引发肾小球损伤。

IgA肾病

：补体激活与IgA沉积有关，可能促进肾小球炎症。

C3肾小球病

：补体系统在肾小球炎症中发挥核心作用。

非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）

：与补体系统调节异常有关，导致微血管损伤。

血栓性微血管病（TMA）

：补体系统异常激活可能导致内皮损伤和血栓形成。

系统性红斑狼疮（SLE）相关肾病

：补体系统异常激活与免疫复合物沉积有关。

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎

：补体激活可能与血管炎症有关。

过敏性紫癜肾炎

：补体系统异常激活与血管炎症和免疫复合物沉积有关。

遗传性补体异常相关肾病

：包括遗传性补体成分缺陷，如C3、C5、CFH等基因突变。

补体系统异常激活的机制

补体系统异常激活的机制复杂，涉及多个因素。其中，补体调节蛋白的异常表达或功能丧失是一个重要因素。例如，CFH（补体因子H）和CFI（补体因子I）的缺陷可导致补体系统过度激活，从而损伤肾脏。此外，自身抗体的形成也可能导致补体系统的异常激活，如SLE患者中常见的抗C1q抗体。

治疗策略

针对补体系统异常激活的肾病，治疗策略主要包括：

补体抑制剂

：通过抑制补体系统的激活来减轻肾脏损伤，如Eculizumab（针对C5的单克隆抗体）。

免疫抑制剂

：减少免疫复合物的形成和沉积，如环磷酰胺、激素等。

支持性治疗

：包括控制血压、减少蛋白尿等，以延缓肾病进展。

结论

KDIGO的专家共识强调了补体系统在肾脏疾病中的关键作用，并为临床医生提供了宝贵的指导。了解补体系统异常激活的机制和治疗策略，对于改善肾病患者的预后具有重要意义。随着研究的深入，补体系统在肾脏疾病中的作用将更加清晰，为肾病治疗提供更多可能。

陈洁

暨南大学附属第一医院