华氏巨球蛋白血症：发热与反复感染的病理联系

华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia, WM），也称为淋巴浆细胞淋巴瘤，是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，主要影响淋巴系统和骨髓中的浆细胞。该疾病以血液中出现大量单克隆免疫球蛋白M（IgM）为特征，这种病理性蛋白沉积可导致发热、反复感染和多种并发症。本文旨在探讨华氏巨球蛋白血症中发热与反复感染的病理联系，并提供当前治疗策略。

病理基础

华氏巨球蛋白血症的病理基础在于异常B淋巴细胞的增殖，这些细胞分化为产生IgM的浆细胞。这些异常细胞在骨髓中积聚，导致正常血细胞生成受阻。异常IgM分子的产生不仅干扰正常的免疫反应，还可能导致血管内皮损伤和血液粘稠度增加，从而引起发热和感染。

发热与感染的病理联系

免疫功能紊乱

：在华氏巨球蛋白血症中，异常IgM的积累可能干扰正常的免疫球蛋白功能，削弱机体对病原体的防御能力，导致发热和反复感染。

血液粘稠度增加

：高浓度的IgM可以增加血液的粘稠度，影响血液循环，减少组织和器官的血液供应，从而增加感染风险。

血管内皮损伤

：异常IgM分子可能直接损伤血管内皮，导致血管炎症和血栓形成，这不仅影响血液循环，还可能为微生物提供侵入的机会。

临床表现

华氏巨球蛋白血症患者常见的临床表现包括乏力、体重减轻、发热和反复感染。感染通常涉及呼吸道、泌尿道和皮肤，且可能难以控制，因为患者的免疫防御能力受损。

治疗策略

化疗

：化疗是华氏巨球蛋白血症的主要治疗手段，旨在减少异常浆细胞的数量，降低IgM水平，从而减轻症状和减少感染风险。

免疫调节治疗

：某些药物如利妥昔单抗可以针对性地攻击异常B细胞，调节免疫系统，减少IgM的产生。

支持性治疗

：包括预防性抗生素使用和疫苗接种，以减少感染的发生。

靶向治疗

：针对特定分子靶点的治疗，如BTK抑制剂，可以抑制B细胞信号传导，减少异常IgM的产生。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植可以作为根治性治疗手段。

结论

华氏巨球蛋白血症是一种复杂的疾病，其发热和反复感染与病理性IgM的产生密切相关。通过综合治疗策略，包括化疗、免疫调节治疗和支持性治疗，可以有效控制症状，减少感染风险，并提高患者的生活质量。随着新药和治疗方法的不断研发，华氏巨球蛋白血症的治疗前景将更加乐观。

申静枝

大连医科大学附属第一医院