淋巴结病变与淋巴瘤：认识侵袭性外周T细胞淋巴瘤

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell Lymphoma, PTCL）是一种起源于成熟T细胞的异质性淋巴细胞肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种类型。本文将带领读者深入了解侵袭性外周T细胞淋巴瘤的病理特征、临床表现、诊断和治疗方法。

病理特征

侵袭性外周T细胞淋巴瘤在病理上表现为淋巴结的广泛浸润，肿瘤细胞形态多样，包括小细胞、大细胞、免疫母细胞等。肿瘤细胞表达成熟T细胞表面标志物，如CD3、CD4或CD8，而不表达B细胞标志物。由于PTCL的亚型多样，病理诊断需依赖免疫组化和分子生物学检测。

临床表现

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可表现为皮肤损害、肝脾肿大或其他器官受累。由于临床表现缺乏特异性，诊断往往较为困难。

诊断方法

影像学检查

：通过CT、MRI等影像学方法评估淋巴结肿大情况及有无远处转移。

淋巴结活检

：获取淋巴结组织进行病理学检查，是确诊PTCL的金标准。

免疫组化

：检测肿瘤细胞的T细胞标志物表达，辅助病理分型。

分子生物学检测

：通过基因重排等方法排除其他类型的淋巴瘤。

治疗方案

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、病情进展速度、病理亚型等因素。常见的治疗手段包括：

化疗

：常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）及其他多种药物组合。对于部分高风险患者，可考虑进行高剂量化疗联合造血干细胞移植。

靶向治疗

：针对特定分子靶点的药物，如CD30抗体药物，可为部分PTCL患者提供新的治疗选择。

免疫治疗

：近年来，免疫检查点抑制剂如PD-1抑制剂在PTCL的治疗中显示出一定的疗效。

支持治疗

：包括抗感染、营养支持、心理支持等，以减轻患者症状，提高生活质量。

预后与随访

侵袭性外周T细胞淋巴瘤的预后因个体差异而异，总体预后相对较差。定期的随访检查，包括影像学评估和相关实验室检查，对于及时发现复发和评估疗效至关重要。

总结而言，侵袭性外周T细胞淋巴瘤是一种复杂且具有挑战性的疾病。早期诊断、个体化治疗和综合治疗策略对于改善患者预后具有重要意义。随着医学研究的不断进展，未来有望开发出更多有效的治疗手段，为患者带来新的希望。

臧守梅

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区