边缘区B细胞淋巴瘤：疾病进展与并发症概述

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，NHL），约占所有NHL的6%左右。该疾病以B细胞的异常增殖为特征，起病隐匿，临床表现多样，预后相对较差。本文旨在阐述边缘区B细胞淋巴瘤的疾病进展和可能引发的并发症，以帮助患者和医务人员更好地理解和管理这一疾病。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理生理学基础

边缘区B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞的成熟阶段，这些细胞通常存在于淋巴结的边缘区和脾脏的白髓区域。MCL的分子机制涉及多种遗传学改变，包括CCND1基因的异常表达和染色体易位。CCND1基因编码的蛋白cycD1与细胞周期的调控密切相关，其异常表达导致细胞周期失控，进而诱发肿瘤细胞的无限增殖。

疾病的临床表现和进展

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、脾肿大、发热、体重减轻等。部分患者可能无明显症状，仅在体检时发现异常。MCL的疾病进展相对缓慢，但随时间推移，肿瘤细胞可侵犯淋巴结外的组织和器官，如骨髓、胃肠道、肺、肝等。此外，MCL的侵袭性增加，导致疾病快速恶化。

边缘区B细胞淋巴瘤的并发症

免疫功能下降：由于肿瘤细胞对正常B细胞的抑制作用，患者可能出现免疫功能下降，易感染细菌、病毒等病原体。

贫血和出血倾向：MCL可侵犯骨髓，导致造血功能障碍，进而引发贫血、血小板减少等，患者可能出现皮肤瘀点、鼻出血等症状。

胃肠道并发症：肿瘤细胞侵犯胃肠道时，可引起腹痛、腹泻、肠梗阻等并发症。

神经系统并发症：MCL罕见地侵犯中枢神经系统，可能导致头痛、恶心、视力障碍等症状。

感染：由于免疫功能下降，患者易发生各种感染，如肺炎、败血症等，严重时可危及生命。

治疗与预后

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。近年来，随着新药的不断开发，MCL的治疗效果有所提高，但仍存在复发和耐药的问题。患者的预后受多种因素影响，包括年龄、基础疾病、肿瘤分期等。总体而言，MCL的5年生存率约为40%-60%，预后相对较差。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤是一种进展相对缓慢，但预后较差的非霍奇金淋巴瘤。了解其病理生理学基础、临床表现、并发症和治疗原则，对于提高患者的生活质量和生存期具有重要意义。随着医学研究的不断进展，我们期待更多的治疗手段能为MCL患者带来新的希望。

付建红

苏州大学附属第一医院